請問貝西氏病會好嗎？

大大 貝氏症(Behet's disease)是一種病因未明的全身性發炎疾病，病理表現為血管炎。骨髓發育不良症候群(myelodysplastic syndrome)則是一群骨髓造血功能異常的疾病，可分成五種亞型，表現為骨髓內細胞數目正常或增加，而周邊血液的血球數目卻減少，但其中的慢性骨髓單核細胞性白血病(chronic myelomonocytic leukemia)亞型則以週邊血液的單核球增加為特徵。貝氏症與骨髓發育不良症候群合併發生的病例很少，目前已被報告的病例大多為不完全型白塞氏病及頑固性貧血(refractory anemia)亞型的骨髓發育不良症候群。本文將介紹一個貝氏症患者，在發病六年後被診斷出骨髓發育不良症候群，為世界上第一個合併慢性骨髓單核細胞性白血病的貝氏症病例報告，染色體分析結果為47XX及第八對染色體三體(trisomy8)。回顧過去文獻，包含本病例共有二十個合併貝氏症及骨髓發育不良症候群的病例，何者發病為先並不一定。其臨床表現與過去研究報告相較，這些患者發生腸或食道潰瘍的比例較一般貝氏症患者為高(65% vs 3-36%)，但較少出現眼部症狀(15% vs 21-75%)。此外，染色體分析顯示，合併此兩種疾病的患者比一般骨髓發育不良症候群患者有較高比例帶有第八對染色體三體(77.8% vs 6.5-16.3%)，且在這二十位患者中，合併腸或食道潰瘍者帶有第八對染色體三體之比例較無合併腸或食道潰瘍者為高(81.8% vs 71.4%)，如僅考慮只有單一的第八對染色體三體異常者，合併腸或食道潰瘍者較無合併腸或食道潰瘍者之比例更高(63.6% vs 28.6%)，合併血管病變的患者帶有第八對染色體三體的比例較無合併血管病變的患者為高(100% vs 71.4%)，雖然因病例數很少未能達到統計學上顯著的差異，但已可見一趨勢：合併腸或食道潰瘍及血管病變較無這些病變的患者有更高的比例帶有第八對染色體三體異常。由本文得到以下的結論：雖然貝氏症大多可由病史、身體檢查及簡單的實驗室檢查診斷，但當診斷不明確時，如患者同時有骨髓發育不良症候群合併第八對染色體三體時，提醒醫師們應注意患者是否合併貝氏症，尤其是腸、食道潰瘍及血管病變的表現。 2008-08-20 11:01:21 補充： 一般貝西氏病症狀，常需及早治療，以免惡化，進而造成嚴重的後遺症，但也有一些醫學文獻報告顯示，某些少數病例的一些症狀會自己痊癒. 上列資料希望對你會有所幫助！